Miaszténia grávisz

A miaszténia grávisz (myastenia gravis) olyan autoimmun betegség, amelynél az idegek és az izmok közti ingerületátviteli kapcsolat károsodik, és amiatt az ingerület az idegekről nem adódik át az izmokra. A probléma az izmok kóros fáradékonyságával, súlyos izomgyengeséggel jár. A miaszténia grávisz jellemzően 20 és 40 év között alakul ki, de megjelenhet más életkorban is. Hátterében az áll, hogy az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek az ideg-izom kapcsolat helyén megtámadják az izomoldal acetil-kolin receptorait, azokat, amelyek az ingerülettovábbító anyagot észlelik.

Ködbe vesznek az okok

Az immunrendszer kórós viselkedésének okát nem tudják, de azt megfigyelték, hogy a betegek gyakran rendelkeznek a szokásosnál tovább megmaradó csecsemőmiriggyel. Ez a szerv a mellkasban helyezkedik el, közvetlenül a szegycsont mögött. Csecsemőkorra fejlődik ki teljesen, majd állománya folyamatosan elzsírosodik, maga a szerv elsorvad, kisdedkorra úgymond eltűnik. Vannak olyan elméletek, amelyek szerint megmaradásával összefügghet a miaszténia grávisz kialakulása. Ismert az is, hogy ez az autoimmun betegség megjelenhet csecsemőmirigy-daganatok mellett is. Megfigyelték azt is, hogy sok érintett szenved egyéb autoimmun betegségben is.

Változatos tünetek

A miaszténia grávisz első tünete általában a szemhéj csüngése, illetve a kettős látás. Ezek a panaszok reggelente általában gyengébbek, estére jellemzően rosszabbodnak. Jellegzetes probléma a szemhéj fáradékonysága, illetve a nyelészavar is, ami estére szintén súlyosbodik. Tipikus tünet a beszéd nehezítettsége is, amihez gyakran társul a karok és a lábak gyengesége, mozgás utáni kóros fáradtsága. Az orvosok a betegségre a tünetek alapján gyanakodnak, a gyanút pedig a páciens fizikális vizsgálatával, valamint az izmok kóros fáradékonyságát igazoló EMG-vizsgálattal erősítik meg. A megtámadott receptorok elleni antitestek kimutatása ugyancsak megerősíti a diagnózist. Mellkasi CT és MR segítségével ábrázolható a csecsemőmirigy is.

Emelni a szinteket

Az autoimmun betegség kezelése olyan gyógyszerekkel történik, amelyek az acetil-kolin szintet emelik. Ezek teszik lehetővé az ingerületátvitelt, és így a tünetek csökkentését. Ezek mellett szükség lehet szteroidkészítményekre, súlyos esetekben – nagyon komoly izomgyengeségnél – pedig citosztatikus kezelésre is. Vannak betegek, akik a gyógyszeres terápiával évekig egyensúlyban tarthatók, míg másoknál a miaszténia nagyon rosszindulatúan viselkedik, komoly panaszokat okoz. Ilyenkor immunszuppresszív kezelésre, esetleg plazmaferezisre van szükség, utóbbi során a vérből kivonják a kóros ellenanyagokat. Ha találnak a betegben kóros csecsemőmirigyet, akkor azt is eltávolítják.

Lektor: dr. Kádár János immunológus, infektológus, belgyógyász főorvos